肾好甚好科普系列（13）：快速进展性肾衰竭IgA肾病成功救治的心得体会

导读

快速进展性肾衰竭IgA肾病成功救治的心得体会

作者：谢院生

1、主诉

恶心、呕吐2月余，发现血肌酐升高半个月。

2、病史

患者于2005年3月中旬，因全身酸痛自行口服安乃近止痛，共服用半月（总量30片以上）。4月初开始，出现乏力、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡色物及黑便。于当地诊所口服胃药（具体不详）治疗，病情无缓解。5月初口服扑热息痛3天（总量10片），症状加重。5月27日病情进一步加重，就诊当地医院查血常规：Hb100g/L，WBC9.5×109/L；血肌酐572μmol/L，尿素氮15.1mmol/l，诊断为肾功能不全，给予中成药治疗，症状无好转。6月9日为进一步诊治到解放军总医院肾科就诊，以肾功能不全收入院。病程中无肉眼血尿及浮肿，无发热，无出血点、皮疹及关节肿痛。睡眠、食欲差，夜尿2-3次/晚。

10年前曾患一次尿路感染。平素头痛、感冒时，间断口服安乃近片20余年，每年50片左右。既往没有量过血压，没有检查过血和尿。

3、入院体检

血压160/100mmHg，轻度贫血貌，皮肤弹性差，心、肺听诊未见异常，肝脾未触及，双肾区无压叩痛，下肢无水肿。

4、辅助检查

门诊查血常规：Hb97g/L，WBC7.4×109/L；尿常规蛋白150mg/dl，红细胞250/μl；血肌酐974.3μmol/L，尿素氮24.70mmol/l；双肾B超：左肾10.4×4.9×4.4cm，实质厚1.4 cm；右肾9.7×3.6×4.0cm，实质厚1.4 cm。双肾皮质回声尚均匀。

5、住院经过

住院后辅助检查，血常规：Hb101g/l，WBC6.99×109/l；尿红细胞25-30/HPF,多形，尿蛋白定量1.2g/24h；血生化：总蛋白65.7g/l，白蛋白38.4g/l，肌酐968.1μmol/l，尿素氮20.44mmol/l，钾3.23mmol/l，钠127.0 mmol/l，氯78.6 mmol/l，钙2.3mmol/l,磷1.6mmol/l,碳酸氢根26.3 mmol/l；甲状旁腺素113.2pg/ml，抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体及抗肾小球基底膜抗体均阴性。拟诊药物性肾损害、快速进展性肾功能衰竭、电解质紊乱、高血压（2级）、轻度贫血。给予低蛋白饮食，非洛地平缓释片、硫酸氢氯吡格雷、复方α酮酸、阿魏酸哌嗪片口服，输液、补充钾钠氯等电解质，静滴前列地尔（前列腺素E）注射液等治疗。患者恶心、呕吐症状缓解，食欲改善，尿量由原来的每天1000ml左右增加到每天2000ml左右。6月21日血肌酐466.2μmol/L，尿素氮10.55mmol/l，血钾、钠、氯等电解质正常。于6月22日行肾穿刺活检术，肾活检病理报告：HE及PAS染色可见2条皮髓交界肾组织，8个完整肾小球，肾小球体积大小不一。全片见1个肾小球全球硬化，3个新月体，其中2个小细胞性新月体，1个纤维细胞性新月体，可见球囊粘连，未见节段硬化。其余肾小球见节段性、轻度系膜细胞增殖及系膜基质增宽，小部分毛细血管袢开放不良。包曼氏囊壁上皮细胞轻度、节段增殖。部分肾小管上皮细胞可见空泡变性，部分肾小管上皮细胞脱落、再生、重排，肾小管灶状萎缩占30％，见少量蛋白管型和颗粒管型。间质中度灶状纤维化，炎细胞灶状、中度浸润，炎细胞以淋巴/单核细胞为主。肾动脉壁轻度增厚。PAM、MASSON染色可见系膜区少量嗜复红物质沉积，基底膜不厚，未见钉突及双轨。免疫荧光：IgA(++)、IgM（+-）、C3（+）沿系膜区颗粒样沉积，IgG（-）、C4（-）、C1q（-）、Fib（-）。病理诊断：IgA肾病（Lee分级Ⅳ级），肾小管间质损害。

6、心得体会

根据患者在恶心呕吐进食少的基础上应用解热镇痛药（安乃近和扑热息痛）的病史，血压160/100 mmHg，血色素97g/l，低钾、低钠、低氯，血肌酐快速升高，诊断药物性肾损害、快速进展性肾功能衰竭、电解质紊乱、高血压（2级）、轻度贫血，是成立的。由于患者过去也经常使用安乃近，有夜尿的病史，入院检查有镜下多形红细胞尿、中等度蛋白尿、血PTH偏高、肾脏不大，因此，不能除外有慢性肾脏病的可能，如IgA肾病等慢性肾炎综合征、药物性慢性肾小管间质损害等。本次病情变化考虑是在慢性肾脏病基础上的急性加重。

肾功能急剧恶化的原因，可能主要与慢性肾脏病基础上使用了解热镇痛药，再加上患者恶心呕吐进食少、有效循环血量不足。低钾、低钠、低氯等电解质紊乱、高血压、轻度贫血也是肾功能进一步恶化的因素。出现快速进展性肾功能不全，需排除ANCA相关性肾炎、抗肾小球基底膜肾炎等新月体肾炎、狼疮性肾炎、恶性高血压等，相关检查阴性，基本可排除。长期（20年）服用安乃近，夜尿增多，需考虑止痛剂肾病，但是安乃近用量不大（50片/年），有中等量蛋白尿及多形红细胞尿，不好用止痛剂肾病解释，而慢性肾炎综合征的可能性更大些。最后肾活检证实是IgA肾病合并肾小管间质损害。

治疗方面，患者入院时有明显的氮质潴留、电解质紊乱，给予补液、纠正电解质紊乱、前列地尔（前列腺素E）改善肾脏循环后，症状很快改善，尿量增加，血肌酐、尿素氮下降。本来考虑血液透析和紧急肾活检的，由于非透析治疗效果很好，最后没有透析，肾活检也在严重氮质血症改善后才进行。肾活检提示有小细胞新月体和间质中等度的炎细胞浸润，给予甲泼尼龙冲击治疗后，以泼尼松和来氟米特维持治疗，辅以降压、支持治疗，病情很快好转。

本例患者的诊治体会：

①IgA肾病是我国最常见的慢性肾脏病，主要表现为镜下血尿和轻、中度蛋白尿，早期常常没有不适的症状，经常是体检量血压、查尿、验血才被发现，因此定期体检、查尿很重要。

②肾毒性药物和有效循环血量不足是慢性肾脏病加重的主要因素。本例患者在IgA肾病的基础上，出现恶心呕吐进食少、有效循环血量不足，并在短期内服用了较大剂量的安乃近和扑热息痛，导致肾功能急剧恶化。因为安乃近和扑热息痛等解热止痛剂，可以抑制前列腺素的合成，收缩血管引起肾脏缺血，低血容量和原有肾脏病可以加重药物性肾损害。

③血容量不足和药物所致的肾损害，在一定范围内是可逆的，通过停用可疑药物、及时加强补液治疗，受损的肾功能是可以逆转、恢复的。

④针对安乃近和扑热息痛等解热止痛剂，及时给予前列地尔（前列腺素E）改善肾脏循环，可以促进肾损害的修复，肾功能好转。

⑤急性或快速进展性肾功能衰竭患者，何时进行血液透析及肾活检，应根据病人的具体情况。如果肾功能不全有肾前性的因素，理当优先补液治疗，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱；如果非透析治疗效果很好，不一定非得透析治疗。急性或快速进展性肾功能衰竭患者，理论上应该早期肾活检，明确诊断、指导治疗，但是一般情况很差时，肾活检的风险很大，采取有效措施，改善病人一般状况后再做肾活检，可能更稳当些。另外，如果治疗效果很好，不宜为了肾活检而中断治疗。

⑥进展性IgA肾病可出现小细胞新月体，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗增殖性IgA肾病，具有较好的疗效，可以降低蛋白尿，改善肾功能。

作者简介

会诊中心介绍

北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心成立于2017年8月8日，隶属于北京市中医管理局，接受北京中西医结合学会的业务指导，利用北京优质丰富的专家资源，以北京中西医结合学会肾脏病专业委员会的专家为主体，联合国内外肾病科和其它多学科的专家建立了庞大的会诊专家库，通过中医和西医的临床协作、肾病科和其它学科的联合以及相互支持的学术交流，旨在为患者提供最精准的诊断和最优化的治疗，使患者在最短的时间获得最大的受益，同时提升区域中西医结合诊治肾脏病的能力和水平。从会诊中心成立以来，已为很多肾脏疑难病患者组织了多次会诊活动，为患者提供了更加精准的个性化诊疗方案，获得了患者和家属的一致好评。