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肾病专家谢院生教授讲科普(6):IgA在肾脏沉积就是IgA肾病吗?

导读

IgA在肾脏沉积就是IgA肾病吗?

作者:谢院生


IgA肾病是我国最常见的肾小球肾炎和慢性肾脏病,IgA肾病的定义或诊断标准是以免疫球蛋白A(IgA)为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积为特征的肾小球肾炎。这里有三个关键词:

(1)以IgA为主;

(2)在肾小球系膜区;

(3)弥漫性沉积。

不是所有只要IgA在肾脏沉积就能诊断IgA肾病,必须同时满足这三个条件,才能诊断IgA肾病。 ↓↓


IgA沉积

1、虽有IgA沉积但不是主要的不能诊断IgA肾病

IgA肾病,除了IgA在肾脏沉积外,常常伴有补体C3的沉积,也可伴有IgG和IgM的沉积,但C3、IgG、IgM沉积的程度(免疫荧光的强度和范围)一般低于IgA。

2、IgA不在肾小球系膜区沉积不能诊断IgA肾病

IgA肾病,IgA沉积的部位主要在肾小球系膜区,也可以在毛细血管襻有小量的沉积。但如果IgA在毛细血管襻(上皮下)弥漫性沉积,就不能诊断为IgA肾病,而可能是IgA型膜性肾病。

3、IgA非弥漫性沉积不能诊断IgA肾病

IgA肾病的光镜下改变可轻、可重,可以是局灶性改变、也可是弥漫性改变;但IgA肾病的免疫荧光检查IgA的沉积一般都是弥漫性的沉积(可轻、可重)。如果IgA在上皮下散在性、驼峰状沉积合并毛细血管内细胞增多,可能是IgA型金葡菌感染后急性肾小球肾炎,而不是IgA肾病。

4、有IgA沉积不一定都是IgA肾病

IgA肾病,是糖基化异常的多聚型IgA在肾小球系膜区沉积,激活补体,诱导系膜的炎症、增殖和硬化,在临床上常表现为血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全,病程多呈慢性进行性发展。如果只有IgA在肾脏沉积、没有补体C3的沉积和系膜的增殖,合并大量蛋白尿和肾病综合征、没有或很少有血尿,对糖皮质激素非常敏感,这可能不是IgA肾病,而是微小病变肾病合并“没有意义的IgA沉积”(电镜检查有助诊断),因为有约16%的尿和血检查正常的人肾脏可有“没有意义的IgA沉积”。

5、原发性IgA肾病的诊断必须排除继发因素

IgA肾病分为原发和继发两大类,继发性IgA肾病是继发或合并于系统性疾病的IgA在肾脏的沉积,如紫癜性肾炎、乙肝病毒性肝炎、系统性红斑狼疮等。原发性IgA肾病是目前找不到原因的以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫性沉积所致的肾小球肾炎。通常所说的IgA肾病是指原发性IgA肾病,在临床上只有排除IgA肾病的继发因素后才能诊断原发性IgA肾病。


总之,IgA肾病必须有IgA在肾脏沉积,但有IgA在肾脏沉积不一定都是IgA肾病。两者不可等同。


作者简介


谢院生教授

|主要职务:

北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心主任

北京大学航天中心医院肾内科主任医师、特聘教授

解放军总医院和南开大学医学院博士生导师


|擅长:

血尿、蛋白尿、肾功能不全、肾炎、肾病综合症、IgA肾病、膜性肾病、狼疮肾炎、糖尿病肾病、多囊肾病、遗传罕见疑难肾脏病的中西医结合诊治。


|介绍:

肾脏病专家,留日医学博士,解放军总医院及南开大学医学院博士生导师,北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心主任,北京大学航天中心医院肾内科主任医师、特聘教授,北京中西医结合学会副会长、疑难病会诊中心工作委员会主任委员、肾脏病专业委员会主任委员,中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会副主任委员,中国中药协会肾病中药发展研究专业委员会常务副主任委员,中国研究型医院学会罕见病分会常务理事;原解放军肾脏病研究所副所长,解放军总医院肾脏病科主任医师、教授,国家重大科学研究计划项目首席科学家。


先后主持国家及北京市科研项目17项;发表论文200余篇,主编或参编专著12部;作为主要完成人之一,获国家和军队科技进步创新团队奖各1项,国家科技进步一等奖1项、二等奖1项,省部级一等奖3项,中华中医药学会学术著作一等奖1项。

出诊时间:每周三上午在会诊中心查房及会诊,每周三下午在会诊中心出特需专家门诊。出诊地点:北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心(北京市石景山区模式口西102号)。

会诊中心介绍

北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心成立于2017年8月8日,隶属于北京市中医管理局,接受北京中西医结合学会的业务指导,利用北京优质丰富的专家资源,以北京中西医结合学会肾脏病专业委员会的专家为主体,联合国内外肾病科和其它多学科的专家建立了庞大的会诊专家库,通过中医和西医的临床协作、肾病科和其它学科的联合以及相互支持的学术交流,旨在为患者提供最精准的诊断和最优化的治疗,使患者在最短的时间获得最大的受益,同时提升区域中西医结合诊治肾脏病的能力和水平。从会诊中心成立以来,已为很多肾脏疑难病患者组织了多次会诊活动,为患者提供了更加精准的个性化诊疗方案,获得了患者和家属的一致好评。